Xơ cứng bì toàn thể

Bệnh xơ cứng bì toàn thể hay xơ cứng bì hệ thống là bệnh tự miễn dịch, đặc trưng bởi tình trạng da cứng, giảm hoặc mất độ chun giãn. Bệnh có thể gây tổn thương ở thực quản, phổi tim và thận. Bệnh thường gặp ở nữ giới tuổi 40-50 và hiện chưa có phương pháp điều trị hiệu quả. Nguyên nhân gây bệnh: do các yếu tố như nội tiết, di truyền, môi trường. Trong đó, nội tiết là yếu tố làm khởi phát bệnh. Di truyền được tính đến khi trong gia đình có nhiều thành viên nhiễm bệnh hoặc các bệnh tự miễn khác. Điều đáng nói là những bất thường về nhiễm sắc thể xuất hiện trên 90% bệnh nhân xơ cứng bì. Nhiều trường hợp phát bệnh sau khi nhiễm độc một số hóa chất.

TRIỆU CHỨNG

Đau ở da, suy nhược, giảm đi tiểu, mệt mỏi, teo cơ, không chịu được lạnh, đau khớp, khó thở, suy thận, vấn đề nuốt, nhịp tim bất thường, đánh trống ngực.

CHẨN ĐOÁN

Hỏi bệnh sử và khám thực thể. Các xét nghiệm để đo lường phản ứng của hệ thống miễn dịch của bệnh nhân thường được thực hiện. Các xét nghiệm khác để xác định thiệt hại đến các bộ phận khác của cơ thể bao gồm: điện tâm đồ (EKG), xét nghiệm máu cho thận, nội soi đường tiêu hóa trên (EGD), thử nghiệm chức năng phổi, chụp cắt lớp (CT scan), siêu âm tim, thông tim và nội soi phế quản.

Kháng thể kháng nhân (ANA), xét nghiệm máu toàn bộ (CBC), xét nghiệm bảng chuyển hóa toàn diện (CMP),yếu tố dạng thấp (RF), xét nghiệm nước tiểu (UA) và chụp x-quang.

ĐIỀU TRỊ

Các mục tiêu của điều trị là làm giảm triệu chứng. Hện chưa có cách điều trị hiệu quả, chỉ có một số thuốc làm kéo dài thời gian sống như D-penicillamin (Trolovol), thuốc chẹn canxi và ức chế men chuyển. Các loại thuốc để làm mềm da và giảm viêm được sử dụng. Phương pháp điều trị bằng nhiệt độ với các khu vực bị ảnh hưởng có thể hữu ích với một số bệnh nhân.