Hẹp van 2 lá

Van hai lá là van tim nằm giữa tâm nhĩ trái và tâm thất trái. Khi bị hẹp lại vì bất cứ lý do gì, van hai lá của tim mở không đủ, khiến dòng chảy của máu từ tâm nhĩ trái xuống tâm thất trái bị tắc nghẽn.

Hẹp van hai lá là một bệnh khá phổ biến ở nước ta, chiếm khoảng 40,3% các bệnh tim mắc phải. Bệnh được phát sinh ở loài người từ khi bắt đầu sống thành từng quần thể do điều kiện sinh sống thấp kém, chật chội thiếu vệ sinh dễ gây lây nhiễm bệnh. Từ năm 1887, tác giả Bouillaud rồi Sokolski đã mô tả căn bệnh này. Đến năm 1920, Duckett Jones (Hoa kỳ) đã nghiên cứu bệnh này và đến năm 1944 ông mới công bố bảy tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh. Cũng trong thời gian này, Cutter và Levine Phillipe (Hoa kỳ) tìm cách phẫu thuật hẹp van hai lá, còn tại nước Anh, đã mổ được hẹp van hai lá. Giai đoạn này bệnh hẹp van hai lá là bệnh tim mạch phổ biến nhất, gây tàn phế và tử vong nhiều. Từ năm 1944, việc phát minh ra thuốc penixillin diệt các loại liên cầu và đặc biệt tạo ra loại penixillin chậm (benzathyl penixillin) có tác dụng phòng ngừa bệnh này, do đó đến nay ở nhiều nước phát triển, bệnh thấp tim gần như mất hẳn.

• Di chứng thấp tim.

Đa số trường hợp hẹp van 2 la đều là do di chứng thấp tim dù 50% bệnh nhân không có tiền sử thấp khớp. Đợt thấp tim cấp thường hay gây ra hở van 2 lá. Sau một số đợt thấp tim tái phát, hẹp van 2 lá bắt đầu xuất hiện, tiếp tục tiến triển nhiều năm cho tới khi biểu hiện triệu chứng. Thương tổn chính là thâm nhiễm xơ, dày lá van, dính mép van, dính và co rút dây chằng, cột cơ góp phần gây nên hẹp van 2 lá. Xuất hiện vôi hóa lắng đọng trên lá van, dây chằng, vòng van, tiếp tục làm hạn chế chức năng bình thường của van. Những thương tổn này tạo thành van 2 lá hình phễu như hình miệng cá mè.

• Tổn thương xơ vữa.
• Bẩm sinh:
• Van 2 lá hình dù: do chỉ có một cột cơ với các dây chằng cho cả hai lá van, dẫn đến hở hoặc hẹp van.
• Vòng thắt trên van 2 lá.
• Bệnh hệ thống có thể gây xơ hóa van 2 lá:
• U carcinoid.
• Lupus ban đỏ hệ thống.
• Viêm khớp dạng thấp.
• Lắng đọng mucopolysaccharide.
• Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn đã liền sẹo.

Lâm sàng

Toàn thân: Nếu mắc bệnh trước tuổi dậy thì, bệnh nhân kém phát triển thể chất gọi là 'lùn hai lá' (nanisme mitral). Nếu xảy ra sau tuổi dậy thì trẻ phát triển gần như bình thường.

Cơ năng

• Có khi phát hiện tình cờ bởi khám sức khỏe hàng loạt mà bệnh nhân không có triệu chứng cơ năng nào ngay cả khi gắng sức.
• Có khi bệnh nhân đi khám vì khó thở, ho và khạc ra máu, hồi hộp đánh trống ngực, nuốt nghẹn do tâm nhĩ chèn ép vào thực quản, nhất là khi gắng sức.

Thực thể: Nghe tim là chủ yếu, có thể nghe khi nằm ngửa, nằm nghiêng trái hoặc có khi phải để bệnh nhân làm động tác gắng sức. Hẹp van hai lá điển hình thường nghe được các dấu chứng sau theo tần suất hay gặp:

• Tiếng T1 đanh ở mỏm (do van xơ dày đập vào nhau).
• Rung tâm trương (RTTr) ở mỏm do van hẹp luồng máu bị tống mạnh xuống thất trái va vào các cột cơ và cầu cơ ở thất trái bị viêm dày xơ cứng, vôi hóa hoặc RTTr mất khi van hẹp khít, van và tổ chức dưới van dày, vôi hóa, dính với nhau.
• T2 mạnh ở đáy tim do sự tăng áp lực động mạch phổi do hai van động mạch chủ và động mạch phổi đóng không cùng lúc tạo nên T2 tách đôi (van động mạch phổi đóng muộn hơn van động mạch chủ).
• Tiếng thổi tiền tâm thu ở giữa tim hay ở mỏm do luồng máu đi qua chỗ hẹp nếu còn ứ lại ở nhĩ trái, nhĩ trái phải bóp thêm một lần nữa để đẩy nốt số máu xuống thất trái; nhưng khi bị rung nhĩ hay nhĩ trái giãn rồi thì không còn nghe tiếng thổi tiền tâm thu nữa.
• Tiếng clắc mở van hai lá ở mỏm hoặc trong mỏm. Tiếng này chỉ có khi van còn mềm.
• Khi áp lực động mạch phổi tăng cao thất phải giãn nhiều làm giãn vòng van động mạch phổi gây ra tiếng thổi tâm trương ở van động mạch phổi gọi là tiếng thổi Graham - Steel.

Cũng có những trường hợp hẹp van hai lá khi khám bệnh không nghe được gì mà nhờ biến chứng và nhờ cận lâm sàng nhất là siêu âm gọi là hẹp van hai lá 'câm'.

Cận lâm sàng

• Điện quang: 
• Phim thẳng:
• Bên phải: Tâm nhĩ trái to lấn sang phía phải thường có 3 giai đoạn.
• Giai đoạn 1: Nhĩ trái to tạo thành 2 cung song song với bờ trong là nhĩ trái, bờ ngoài là nhĩ phải.
• Giai đoạn 2: Nhĩ trái to lấn ra cắt cung nhĩ phải, tạo thành hai cung cắt nhau.
• Giai đoạn 3: Nhĩ trái to lấn ra ngoài tạo thành 2 cung song song mà cung ngoài là nhĩ trái và cung trong là nhĩ phải (ngược với giai đoạn 1).
• Bên trái: Có 4 cung: cung động mạch chủ, cung động mạch phổi, cung tiểu nhĩ trái, cung dưới trái với mỏm tim hếch lên (thất phải lớn).
• Rốn phổi: Đậm, tạo nên ở 2 bên bóng tim hai khoảng mở rộng và ranh giới không rõ. Hai phế trường mờ do ứ huyết, có thể thấy được hình Kerley B. Nếu khi có tình trạng tăng áp lực động mạch phổi chủ động thì thấy vùng rốn phổi đậm và vùng rìa phổi rất sáng.
• Phim nghiêng (có uống Barit): thực quản bị chèn ép ở 1/3 giữa. Mất khoảng sáng trước tim hoặc sau xương ức (thất phải lớn).

• Điện tâm đồ:
• Giai đoạn đầu chưa hẹp khít hoặc chưa ảnh hưởng nhiều trên các khoang tim: điện tim còn bình thường.
• Giai đoạn sau: Dày nhĩ trái với P (0,12s hoặc P hai pha, pha âm lớn hơn pha (+) ở V1. Trục điện tim lệch phải và dày thất phải.

Ngoài ra còn có thể thấy tình trạng rối loạn nhịp như ngoại tâm thu nhĩ, nhịp nhanh nhĩ, rung nhĩ là hay gặp hơn cả. Có thể có blốc nhánh phải không hoàn toàn.

• Siêu âm tim:

Là phương tiện chẩn đoán xác định chính xác hẹp van hai lá, nhất là khi hẹp van hai lá trên lâm sàng không phát hiện được. Siêu âm còn cho phép ta đánh giá van và tổ chức dưới van có dày không để quyết định thay van hay tách van.

Trong hẹp đơn thuần:

 Kiểu một bình diện: Van lá van trước và sau dính vào nhau nên di động song song cùng chiều, các lá van dày lên. Van có dạng hình cao nguyên hay giày trượt tuyết. Độ dốc tâm trương EF bị giảm. Nếu hẹp khít độ dốc tâm trương có thể giảm <15 mm/s. Đường kính nhĩ trái tăng, dường kính thất phải tăng, vách thất phải dày. Có thể thấy được dấu tăng áp động mạch phổi gián tiếp.

Siêu âm 2 chiều: Xác định được sự di động của van, đo kích thước buồng tim đồng thời đo được diện tích lỗ van.

Siêu âm Doppler có thể phát hiện được hẹp van hai lá có kết hợp với các tổn thương khác để có thái độ xử trí thích đáng. Đồng thời đo áp lực động mạch phổi, theo dõi áp lực động mạch phổi trước và sau điều trị.

• Tâm thanh cơ động đồ:

Kết hợp với điện tâm đồ để đánh giá mức độ hẹp của van dựa vào khoảng Q - T1 và khoảng T2 - CM. Nếu Q - T1 càng dài và T2 - CM càng ngắn thì hẹp van hai lá khít, hiện nay thăm dò này ít sử dụng do đã có siêu âm tim.

• Thông tim

Thấy được sự chêch lệch áp tâm trương giữa nhĩ trái và thất trái, dấu hiệu đặc trưng của hẹp hai lá. Hiện nay, siêu âm có tính chất quyết định nên ít sử dụng phương tiện này. Người ta chỉ sử dụng khi có nghi ngờ có hở hai lá hoặc các bệnh van động mạch chủ phối hợp (hiếm).

Nếu bệnh nhân mới bị thấp tim, phải tích cực điều trị thấp tim: chống viêm nhiễm (corticoid, aspirin, penicillin...).

Khuyên bệnh nhân nữ tránh có thai.

Khi chuyển dạ đẻ mới phát hiện hẹp hai lá, cần giúp sản phụ đẻ sớm bằng forcep hay phẫu thuật để tránh gắng sức lúc rặn đẻ.

Phòng thấp tái phát bằng benzathyl penicillin 1,2 triệu đơn vị, 15-20 mỗi ngày, tiêm bắp sâu sau khi thử test.

Đề phòng bội nhiễm phổi, Osler bằng kháng sinh penicillin nhanh hoặc erythromycin 0,5g trước các can thiệp: nhổ răng, chích nhọt ngoài da... Khi có dấu viêm tĩnh mạch chi dưới phòng tắc động mạch phổi bằng cách đặt lưới lọc tĩnh mạch chủ dưới.

Điều trị nội khoa

Chỉ có tác dụng tốt khi hẹp van hai lá mức độ nhẹ và trung bình. Nếu hẹp khít, với diện tích lỗ van <1,5 cm²thì điều trị ngoại khoa mới có tác dụng.

• Điều trị suy tim
• Chế độ sinh hoạt ăn uống: Hạn chế lao động nặng, ăn nhạt, điều trị phòng thấp tái phát, phòng ngừa Osler.
• Lợi tiểu
• Khi cơ thể tăng khoảng 2 kg so với trước. Furosemid 40 mg x 1-2 viên/ngày.
• Trong cơn suy tim cấp có thể dùng Lasix 20 mg tiêm tĩnh mạch chậm. Chú ý khi dùng lợi tiểu cần dùng thêm kali (nên cho loại muối K+ hữu cơ tốt hơn vô cơ, như K+, Mg++ aspartate biệt dược Panangin) đề phòng hạ kali máu, dễ ngộ độc digital.
• Digital
  Ít có tác dụng trong suy tim do hẹp hai lá, ngay cả khi có suy tim phải. Digital có tác dụng tốt trong suy tim do hẹp hai lá có biến chứng rung nhĩ để ngăn ngừa các cơn rung nhĩ có nhịp thất nhanh, làm nặng thêm tình trạng suy tim, có thể dùng liều ngấm đủ chậm. Digital 0,25 mg x 1 viên/ ngày trong 5 ngày, nghỉ 2 ngày rồi dùng lại. Hoặc Digital 0,25 mg x 1 viên / ngày trong 3 ngày, nghỉ 3 ngày rồi dùng lại. Khi điều trị digital cần lưu ý dấu chứng ngộ độc digital như:

• Bệnh nhân nôn mửa, đau bụng, mờ mắt, nhìn đôi, đi cầu phân lỏng.
• Ngoại tâm thu thất nhịp đôi hay ác tính.
• Hoặc nhịp tim tăng vọt lên (trong khi đang dùng digital) hoặc chậm lại với blốc nhĩ thất các cấp, hoặc nhịp bộ nối.

Nếu xuất hiện các triệu chứng trên nên ngừng digital và cho tăng cường thêm kali bằng đường tĩnh mạch hoặc đường uống, chú ý bổ sung thêm Mg++.

• Các thuốc giãn mạch: Được sử dụng nhiều trong những năm gần đây. Thuốc giãn mạch có thể điều trị liên tục, kéo dài. Thuốc giãn mạch có tác dụng giảm tiền gánh, hậu gánh giúp cho suy tim hồi phục tốt. Đối với suy tim trong hẹp hai lá tốt nhất là nhóm nitrat và dẫn xuất nhất là khi hẹp hai lá có tăng áp lực động mạch phổi, phù phổi mạn tính và cấp tính. Risordan LP 20 mg x 1-2 viên / ngày, hoặc Imdur (mononitrate Isosorbid) 60 mg x 1/2 - 1 viên / ngày.
• Điều trị phòng tắc động mạch hệ thống
  Các mạch có thể tắc: động mạch não, động mạch mạc treo, động mạch ngoại vị, động mạch lách, động mạch thận, động mạch vành... Biến chứng tắc mạch gia tăng ở bệnh nhân hẹp van hai lá có biến chứng rung nhĩ và suy tim, đặc biệt khi mới xuất hiện rung nhĩ. Hẹp van hai lá có biến chứng tắc mạch nhiều hơn hở van hai lá, 20-60% tắc lại lần thứ hai sau tắc lần thứ nhất trong 6-12 tháng nếu không được dự phòng hữu hiệu bằng các thuốc chống đông. Cần điều trị tắc mạch càng sớm càng tốt:
• Heparin 10.000 - 20.000 UI / ngày x 5 - 10 ngày. Có thể dùng heparin có trọng lượng phân tử thấp đặc biệt đối với tắc mạch não. Sau đó dùng các thuốc kháng đông loại kháng Vitamin K như Sintrom, Previscan, Dicoumarin gối đầu 48-72 giờ trước khi ngừng Heparin duy trì tỷ lệ Prothrombin còn khoảng 30-35% hoặc IRN 2,5-3 là tốt nhất.
• Sau khi chuyển rung nhĩ về nhịp xoang bằng thuốc hoặc sốc điện, nong van hai lá là phương pháp dự phòng tắc mạch tái phát tốt nhất. Hoặc ở những bệnh nhân không có điều kiện nong van, phẫu thuật sửa van, thay van có thể uống thuốc dự phòng tắc mạch kéo dài nhiều năm ở liều thấp 100 - 500 mg / ngày bằng aspirin (Aspegic 100mg), dipyridamole vv...

Điều trị dự phòng

Phòng thấp tái phát bằng Benzathylpenicilin 1,2 triệu đơn vị mỗi 15-20 ngày, tiêm bắp sâu sau khi thử test.

Ngoài ra đề phòng bội nhiễm phổi hoặc Osler bằng kháng sinh penicilin nhanh hoặc erythromycin 0,5g trước các can thiệp như nhổ răng, trích nhọt ngoài da vv... Khi có dấu hiệu viêm tĩnh mạch chi dưới có thể phòng tắc động mạch phổi bằng cách đặt lưới lọc tĩnh mạch chủ dưới.

Điều trị ngoại khoa

• Điều trị phẫu thuật van hai lá đã có nhiều tiến bộ. Nong van hai lá bằng tay hoặc bằng dụng cụ hoặc bằng bóng (catheter baloon).
• Nong van hai lá bằng bóng
  Đưa ống thông qua đường tĩnh mạch đùi đi vào nhĩ phải, xuyên qua vách liên nhĩ vào nhĩ trái để nong van 2 lá bằng bóng. Kỹ thuật này đã được thực hiện tại Việt Nam. Phương pháp này được chỉ định cho bệnh nhân trẻ tuổi <40, hẹp van hai lá đơn thuần, van còn mềm mại, tổ chức dưới van chưa hư biến nhiều, không có cục máu đông ở nhĩ trái hoặc tiểu nhĩ. Biến chứng của phương pháp này là chọc thủng thành tâm nhĩ trái gây ra tràn máu màng ngoài tim cấp, gây chèn ép tim cấp.

• Nong van hai lá kín (close mitral commissurotomy)
  Bằng tay hoặc dụng cụ: thực hiện ở những bệnh nhân: có diện tích lỗ van hai lá hẹp <1,5 cm2, van còn mềm hoặc xơ hoá, chưa có vôi hoá nhịp xoang hay rung nhĩ, nhưng không có tiền sử tắc mạch, không có bệnh van động mạch chủ, hoặc hở van hai lá (nếu hở van hai lá nhẹ <2/4 thì không chống chỉ định), tuổi < 40, không bị bội nhiễm phổi hoặc thấp tim đang tiến triển, không bị Osler.Kết quả sau nong có 5-10% trường hợp hết triệu chứng hẹp van hai lá, triệu chứng tăng áp lực động mạch phổi giảm dần và trở về bình thường. Một số bệnh nhân nong van hai lá không kết quả hoặc thấp tim tái phát gây dính lại các mép van phải nong lại lần 2 nhưng kết quả thành công thấp hơn và tỷ lệ tử vong cao hơn 10 lần lúc ban đầu.

Biến chứng khi nong van và sau khi nong:

• Suy tim và rối loạn nhịp sau phẫu thuật.
• Sốt.
• Hội chứng sau nong van.
• Tràn dịch màng ngoài tim.
• Tắc động mạch não thoáng qua.
• Hở van hai lá sau khi nong thường gặp ở những bệnh nhân bị vôi hoá van hư biến nhiều tổ chức dưới van.
• Ngừng tim khi đang nong.
• Hen tim, phù phổi cấp.
• Loạn nhịp tim (ngoại tâm thu thất, nhĩ, rung cuồng nhĩ, nhịp nhanh kịch phát trên thất và thất, rung nhất).
• Osler gây đứt dây chằng, sa van hai lá.
• Mổ tim hở
  Cần có tim phổi nhân tạo.Sửa van hai lá: Phẫu thuật viên có thể mở rộng hoặc thu hẹp vòng van hai lá, cắt bỏ phần bị sùi loét, vôi hoá hoặc lấy cục máu đông ở nhĩ, thất và các lỗ thũng trên mặt lá van khâu nối các trụ cơ và dây chằng bị đứt. Bệnh nhân không phải thay van nên giảm được nguy cơ miễn dịch thải ghép, giảm nguy cơ vôi hoá, tắc mạch nên việc chống đông đơn giản hơn thay van, giảm nguy cơ vôi hoá, tắc mạch nên liệu pháp chống đông đơn giản hơn.Phẫu thuật thay van: Được chỉ định trong các trường hợp:

• Hẹp van hai lá tổ chức van xơ dày vôi hoá nặng.
• Hẹp kết hợp hở van hai lá nặng hay hở van hai lá đơn thuần.
• Sùi loét van do Osler

Biến chứng sau khi thay van: Ngoài các biến chứng như nong van còn có thêm các biến chứng.

• Đột tử trong khi phẫu thuật.
• Đột tử do hoạt động của van bị rối loạn.
• Dính kết fibrin, sau đó vôi hoá tại van và quanh van mạn.
• Osler do vi khuẩn và nấm.
• Ápxe quanh vòng van.
• Hở quanh vòng van hai lá.
• Blốc nhĩ thất cấp cao hoặc blốc bó His (do cắt các trụ cơ).
• Hẹp hoặc hở động mạch chủ thứ phát sau thay van hai lá.
• Giảm khả năng bù đắp tuần hoàn khi gắng sức.
• Khó điều trị bằng phương pháp sốc điện, tạo nhịp khi cần thiết.

Điều trị nong van hai lá hay phẫu thuật tim kín hay hở cần tiếp tục điều trị phòng thấp, phòng Osler, điều trị chống đông, suy tim thì mới kéo dài cuộc sống của bệnh nhân.