Đông máu nội mạch rải rác

Đông máu nội mạc rải rác là một hội chứng liên quan tới hoạt tính đông máu tuần hoàn không bình thường, làm tăng mức tiêu hao tại chỗ tế bào tiểu cầu và các yếu tố đông máu, đưa tới hậu quả hình thành những huyết  khối vi thể (vi huyết khối) trong các mạch máu nhỏ, xuất huyết và thường kèm theo tình trạng sốc.

Căn nguyên rối loạn đông máu này thường do sự xâm nhập vào trong máu tuần hoàn bởi một số chất có hoạt tính làm đông máu, đặc biệt là nội độc tố của vi khuẩn, những chất lipid xuất phát từ tai biến tan huyết và từ sự hủy hoại mô tế bào. Khoảng 10% số bệnh nhân trong tình trạng phải hồi sức mắc hội chứng này.

Hoạt tính đông máu tuần hoàn dẫn tới hình thành nhiều khối rất nhỏ fibrin (sợi huyết) lắng đọng ngay trong lòng các tiểu động mạch (nên gọi là huyết khối vi thể, hoặc vi huyết khối), đồng thời fibrinogen (chất sinh sợi huyết), prothrombin, các yếu tố VI, VIII, tiểu cầu bị tiêu quá mức và những yếu tố VII, IX, X đều được hoạt hóa. Ngoài ra, người ta hay thấy hiện tượng tan fibrin thứ phát do hệ thống tan fibrin bị kích thích và sản xuất fibrinogen tăng lên đồng thời với tăng các sản phẩm thoái giáng của fibrin.

• Biến chứng sản khoa: sảy thai nhiễm khuẩn, thai chết lưu, tắc mạch ối, chảy máu khi sổ rau, nhiễm độc thai nghén, chửa chứng, ngập máu tử cung-rau thai.
• Nhiễm khuẩn cấp tính: nhiễm khuẩn huyết do màng não cầu, các vi khuẩn, nhất là vi khuẩn Gram âm hoặc vi-rút, ký sinh trùng sốt rét P. falciparum.
• Ung thư: bệnh bạch cầu cấp (nhất là bệnh bạch cầu cấp dòng tủy), một số bệnh ung thư (nhất là ung thư phổi, ung thư tuyến tiền liệt, ung thư tụy) thường kèm theo di căn.
• Can thiệp ngoại khoa: phẫu thuật ở tuyến tiền liệt, ở não, tim, phổi (chạy tuần hoàn ngoài cơ thể, hoặc chạy tim phổi nhân tạo),…
• Tan máu cấp tính: nhất là trong những phản ứng sau truyền máu, ban xuất huyết tối cấp, và hội chứng urê huyết, tan huyết ở trẻ em.
• Sốc phản vệ: xảy ra trong trường hợp chấn thương nặng, bỏng rộng, ghép tạng, rắn cắn, bệnh lupus ban đỏ rải rác.
• Tác động gây độc của một số thuốc: (dextran có trọng lượng phân tử cao, các thuốc cản quang có iốt…).
• Các bệnh của mạch máu: u mạch máu khổng lồ (hội chứng Kasabach-Merritt), nghẽn mạch phổi, phồng động mạch chủ.

Hội chứng cấp tính

Chảy máu thường nặng do tan fibrin thứ phát và có thể nguy kịch trong quá trình một can thiệp ngoại khoa hoặc sản khoa (ví dụ phẫu thuật cắt tuyến tiền liệt), hoặc sau đẻ. Bệnh cảnh lâm sàng nổi trội bởi tình trạng sốc, dẫn tới suy thận cấp với những huyết khối vi thể trong các mao mạch của tiểu cầu thận và hoại tử vùng vỏ thận. Nếu có huyết khối vi thể ở trong các xoang của tuyến thượng thận thì sẽ thấy xuất hiện hội chứng Waterhouse-Friderichsen.

Điều trị

• Bao giờ cũng cần phải điều trị nguyên nhân và đôi khi như vậy cũng đủ. Điều trị chính tình trạng đông máu nội mạch rải rác cần phải dựa trên những xét nghiệm chuyên khoa về cầm máu.
• Truyền máu toàn phần hoặc huyết tương tươi: có ích để chống sốc, để bù lại máu bị mất do xuất huyết, và để cung cấp thêm những yếu tố đông máu bị thiếu.
• Heparin tiêm tĩnh mạch, 100 đơn vị/kg 4-6 giờ/lần: có thể hạn chế được đông máu nội mạch và xuất huyết, nhưng đòi hỏi phải kiểm soát nghiêm ngặt về lâm sàng và sinh học để tránh làm cho xuất huyết nặng thêm. Nguy cơ xuất huyết nặng thêm này ít xảy ra ở các thể bán cấp và mạn tính hơn, so với các thể cấp tính, chỉ được chỉ định dùng heparin nếu không thể kiểm soát nhanh chóng được bệnh gây ra đông máu nội mạch, hoặc nếu muốn tránh xuất huyết não xảy ra.
• Truyền tiểu cầu phù hợp với mô, nếu thấy giảm tiểu cầu nặng.
• Trong một số hiếm trường hợp tan fibin nguyên phát đơn thuần, điều trị sẽ bao gồm máu tươi cho fibrinogen và thuốc chống tan fibrin có tác dụng kìm hoãn hoạt hóa enzym fibrinolysin và phục hồi khả năng cầm máu.