Đau dây thần kinh tam thoa

Người đầu tiên mô tả đau dây thần kinh tam thoa là một thầy thuốc người Ả rập tên là Jurjani vào thế kỷ 11. Ông ta đã chú ý sự chèn ép mạch máu có thể là nguyên nhân đau dây thần kinh tam thoa.

Ông đã mô tả: có một loại đau mà ảnh hưởng đến răng ở một bên và toàn bộ hàm cùng một bên với bên đau. Với cơn đau, có sự co thắt ở mặt và sự lo âu dữ dội. Cũng nên biết rằng, đau do thần kinh dính vào rễ ở răng. Nguyên nhân của co thắt và lo âu là do động mạch gần với dây thần kinh.

Nicolaus André là người đầu tiên đã mô tả chi tiết cơn đau dây thần kinh tam thoa điển hình và ông đã nhận diện nó như là một bản chất lâm sàng rồi gọi là tic douloureux. John Fothergill đã không biết bài mô tả của André khi ông ta cho xuất bản một bài báo mà mô tả gần như toàn bộ đặc điểm lâm sàng được biết ngày nay của đau dây thần kinh tam thoa. Ông là người đầu tiên chú ý rằng đau thường ở người già và phụ nữ, và một sự sờ nhẹ cũng gây cơn đau, các cơn đau này cần được phân biệt với đau răng. Vài năm sau đó, Pujol đã nhấn mạnh trên một đặc điểm là đau dây thần kinh tam thoa thường bị nhầm với đau răng và có thể đưa đến việc nhổ răng vô ích và xui xẻo ở những người có răng khỏe mạnh. Sau đó, Chapman đã quan sát rằng đau thường biểu hiện với những lần tái phát và thoái lui tự phát. Vào năm 1898, Tiffany đã mô tả đau thường liên quan bên phải và ở nhánh hàm trên và hàm dưới của dây thần kinh tam thoa. Sự kết hợp giữa xơ cứng rãi rác (SEP) và đau dây thần kinh tam thoa lần đầu tiên được mô tả bởi Oppenheim vào năm 1911, và vào năm 1914, Patrick cho rằng thỉnh thoảng có tỉ lệ gia đình trên rối loạn này. Harris cũng thêm rằng đau dây thần kinh tam thoa thường ở bệnh nhân SEP và ở những người có tiền sử gia đình dương tính. Những quan sát này đã hoàn thiện sự mô tả cổ điển đau dây thần kinh tam thoa của  Fothergill.

GIẢI PHẪU HỌC THẦN KINH TAM THOA

Đây là thần kinh sọ lớn nhất. Thần kinh tam thoa có 1 nhân vận động, 3 nhân cảm giác kéo dài dọc suốt thân não. Nhân cảm giác chính nằm ở mặt bên cầu não, nhân gai tam thoa nằm ở hành não và tủy cổ cao, nhân trung não ở phần cầu não trên và trung não. Nhân vận động ở phía trong nhân cảm giác chính tại cầu não.

Thần kinh tam thoa thoát ra ở mặt trước bên của cầu não với rễ cảm giác lớn và rễ vận động nhỏ hơn, sau đó thần kinh băng qua bể trước cầu não. Điểm thay đổi giửa myelin trung ương và ngoại biên của dây thần kinh tam thoa gọi là vùng vào của rễ thần kinh tam thoa. Điểm này thường là nơi bị chèn ép bởi các mạch máu xoắn. Sau khi băng qua bể trước cầu não, dây thần kinh tiếp tục đến đỉnh xương đá. Ở đây nó băng qua chỗ khuyết màng cứng để vào khoang Meckel, khoang này chứa nhiều dịch não tủy và nằm ngay bên xoang hang. Rồi thì các thân của sợi thần kinh lan rộng để tạo thành hạch Gasser và từ đó xuất phát 3 nhánh thần kinh tam thoa.

Thần kinh tam thoa được bao quanh bởi nhiều mạch máu. Trong 60% trường hợp, các mạch máu tạo thành vòng mạch máu bao quanh ít nhất một nửa rễ thần kinh tam thoa và vùng vào của rễ thần kinh.

DỊCH TỂ HỌC

Tỉ lệ ở nam là 2,7/100.000 dân/năm và ở nữ là 5/100.000 dân/năm.

Tuổi thường gặp là 50-70. Tuổi khởi phát bệnh thường là 60 tuổi, tưổi có nhiều bn nhất là 75. Ít hơn 10% bn dưới 40 tuổi. Tuy nhiên, đau có thể bắt đầu ở mọi lứa tuổi.

Đa số các trường hợp bệnh nhân được chẩn đoán nhầm ngay từ ban đầu do bệnh sâu răng hoặc những bệnh lý khác có liên quan đến răng và phần lớn các bệnh nhân này đã nhổ nhiều răng hàm trên hoặc hàm dưới cùng một phía với đau dây thần kinh V2 hoặc V3 rất đặc hiệu.

Với triệu chứng đau dây thần kinh số V đặc hiệu (tic douloureux) đã được công nhận như là một nhiễm trùng âm ĩ do virus tại hạch Gasser hoặc các nhánh dây V ngoại biên. Ngoài vùng răng miệng thường nghĩ là có liên quan đến đau dây V, các khối u nằm ở vùng góc cầu – tiểu não và các vùng lân cận của góc cầu -  tiểu não đôi khi cũng có liên quan đến đau dây thần kinh số V như : u màng não (mengingroma), u nang thượng bì (epidermoid cyst), u tuyến yên (pituitary adenoma), u ác tính di căn (carcinoma), túi phình động mạch (aneurysm) có ảnh hưởng đến hạch Gasser hoặc 1 nhánh hoặc nhiều nhánh của dây V.

Có một vài điểm có liên quan đến vấn đề bệnh học giữa hạch Gasser và cầu não của đau dây thần kinh V. Chẳng hạn như sợi cảm giác của dây V có thể bị chèn ép hoặc bị vặn xoắn làm thay đổi hình thái của sàn sọ như bệnh lý Paget hoặc bởi những thương tổn lành tính tại vùng góc cầu – tiểu não (u màng não, u nang thượng bì, u dây VIII hoặc dị dạng động- tĩnh mạch). Chỉ có từ 5-8 % bệnh nhân đau dây V là do các u đã nêu trên. Phần lớn các u nang thượng bì vùng góc cầu- tiểu não thường có ảnh hưởng đến đau dây V, và sau khi loại bỏ u nang này, đau dây V sẽ cải thiện hoàn toàn.

Khi khám phá bằng đường ngoại khoa vào góc cầu – tiểu não để điều trị đau dây thần kinh số V đặc hiệu thường bộc lộ rõ mạch máu tiếp xúc với dây V, đặc biệt rễ cảm giác đi vào cầu não, thường gặp nhất là động mạch tiểu não trên (superior cerebellar artery). Dandy đã tìm thấy mối liên quan động mạch tiếp cận dây V trong 45% của 215 trường hợp đã quan sát và điều này đã được công nhận mạch máu chèn ép dây V như là một nguyên nhân lớn của đau dây V. Gardner , Jannetta và các tác giả khác đã khẳng định thêm ý tưởng này và chính Jannetta đã sử dụng kính vi phẫu thuật đầu tiên vào thập niên 60 để bóc tách mạch máu ra khỏi đây V và đặt vào giữa một miếng cơ nhỏ để điều trị đau dây V ( tic douloureux) .  Mạch máu tiếp xúc với dây V gây ra đau dây V được tìm thấy trong phẫu thuật và kết quả sau mổ không còn đau dây V nữa. Có khoảng dưới 10% không tìm thấy mạch máu tiếp xúc với dây V mặc dầu đau dây V rất đặc hiệu trên lâm sàng. Gardner đã đưa ra một cơ chế đau đột ngột do dây V bị mạch máu chèn ép. Ông công nhận rằng mạch máu chèn ép dây V gây ra thoái hóa myelin trong rễ cảm giác không thường xuyên tiếp xúc trực tiếp lên sợi trục dẫn đến sự chập mạch. Một tình cờ như vậy làm khó chịu và gây đau dây V đặc hiệu (tic douloureux).

Với nhiều năm kinh nghiệm về điều trị đau dây thần kinh V, nhiều bệnh nhân mô tả cơn đau dây V cũng như khám xét thần kinh cẩn thận, đồng thời theo dỏi bệnh nhân sau mổ hoặc điều trị nội khoa để đưa ra những kết luận về đau dây V.

Như vậy, có ba kiểu đau chính cần phân biệt:

• Đau dây V vô căn hay còn gọi là cơn đau đặc hiệu của dây V ( tic douloureux )
• Đau dây V triệu chứng
• Đau mặt nhưng không điển hình của của đau dây V

Có nhiều giả thuyết đề cập đến đau dây thần kinh số V nhưng giả thuyết có liên quan đến hình thành ổ động kinh gây ra cơn đau là một giả thuyết có sức thuyết phục cao. Đau dây thần kinh số V được xem như là một cơn động kinh cục bộ sau phóng điện. Về phương diện lâm sàng đau nầy có những đặc điểm như sau: cơn đau đột ngột, thời gian ngắn, cơ chế đau như cò súng (trigger pain) và tác dụng điều trị có hiệu quả của thuốc chống động kinh đối với đau dây V làm cho giả thuyết nầy dễ chấp nhận hơn. Nashold cũng đưa ra một trường hợp liên quan đến cơ chế động kinh của một bệnh nhân nữ bị một cơn đau ở mặt bên phải thật dữ dội. Cơn đau đột ngột tự phát có liên quan đến sự phóng điện từ một ổ động kinh vùng thân não thấp bên trái (tegmentum) bằng cách dùng điện cực kích thích  sâu trong vùng đó nhưng không đốt điện trong vùng chỏm của trung não và hạ đồi. Những tế bào thần kinh của trung não dường như bị kích thích quá mức như tế bào thần kinh vỏ não và tạo thành sẹo giống như động kinh cục bộ kiểu Jackson. Điều nầy làm cho Nashold tin rằng cơn đau điển hình của dây V tạo ra từ một ổ động kinh có liện quan đến rối loạn của trung não.

Cho đến nay, nguyên nhân của đau dây V vẫn còn là điều bí ẩn

Bệnh nhân không đau giữa các cơn. Tuy nhiên trong những trường hợp nặng, cơn đau có thể xảy ra từng cụm trên giai đoạn vài giờ. Trong thời gian này, bệnh nhân gần như bị đau liên tục. Cơn thường được kích thích do chạm vào những vùng ở mặt. Các vùng này gọi là vùng cò súng (trigger zone) và cùng bên với bên đau. Đa số vùng cò súng là ở phần trung tâm của mặt, quanh mũi và miệng. Sờ nhẹ và những kích thích rung gần như là những kích thích hiệu quả nhất. Những kích thích đau hay nhiệt không tạo ra cơn đau. Vì vậy, rửa mặt, cạo râu, hay tiếp xúc với gió có thể thúc đẩy cơn, mặc dù bóp hay ép vùng cò súng thường không gây ra như vậy. Các cơn đau cũng có thể bị gây ra bởi nói chuyện, nhai, hay ăn, và bệnh nhân có thể suy kiệt và mất nước do các cơn xảy ra khi bệnh nhân cố uống hay ăn. Cần có tổng xung động theo thời gian và không gian để gây ra cơn đau và được theo sau bởi giai đoạn trơ trong 2-3 phút. Điều này gợi ý cơ chế đau kịch phát liên quan đến nhân gai thần kinh tam thoa. Bệnh nhân có thể còn cảm giác rát, đau sau cơn.

Phân bố cơn đau theo nhánh dây thần kinh tam thoa: theo nghiên cứu ở Minnesota năm 1945-1984:

• Đau chỉ ở vùng V2 chiếm tỉ lệ 35%.
• Đau chỉ ở vùng V3 chiếm tỉ lệ 29%.
• Đau chỉ ở vùng V1 chiếm tỉ lệ 4%.
• Đau chỉ ở vùng V2 và V3 chiếm tỉ lệ 19%.
• Đau ở cả V1, V2 và V3 là 1%.

Theo Broggi và cs trong 250 trường hợp được mổ vì đau thần kinh tam thoa:

• Đau chỉ ở vùng V2 chiếm tỉ lệ 17%.
• Đau chỉ ở vùng V3 chiếm tỉ lệ 21,4%.
• Đau chỉ ở vùng V1 chiếm tỉ lệ 0,6%.
• Đau chỉ ở vùng V2 và V3 chiếm tỉ lệ 29,5%.
• Đau chỉ ở vùng V1 và V2 chiếm tỉ lệ 20,5%.
• Đau ở cả V1, V2 và V3 là 11%.
• 95% trường hợp đau chỉ ở một bên.

Triệu chứng có khuynh hướng nặng lên theo thời gian, tuy nhiên triệu chứng thường thoái lui trong quá trình sớm của bệnh; một số bn không có triệu chứng trong giai đoạn vài tháng hay vài năm. Với thời gian, các cơn thường xuất hiện hơn và cường độ nặng hơn; cuối cùng, bn có thể có nhiều cơn mỗi ngày.

Khám thần kinh thông thường không phát hiện bất cứ các thiếu sót cảm giác ở những bệnh nhân với đau thần kinh tam thoa điển hình, tuy nhiên các khảo sát định lượng chuyên sâu hơn cho thấy có sự suy giảm nhẹ cảm giác ở nhiều bệnh nhân. Một số bệnh nhân có giảm nhẹ cảm giác sờ và nhiệt nhưng không thay đổi cảm giác đau. Các phản xạ thần kinh tam thoa thường bình thường ở dạng vô căn và bất thường ở dạng không điển hình.

Điều trị nội khoa:

Sử dụng thuốc chống co giật như Phenytoin (Dilantin, Di-hydan) và Carbamazepine (Tegretol). Carbamazepine là thuốc hàng đầu dùng điều trị để kiểm soát đau dây V.

Đối với bênh nhân đau dây V thường khởi đầu điều trị bằng Carbamazepine hoặc Phenytoin với liều thấp sau đó tăng dần. Phenytoin là một loại thuốc rẻ tiền nhưng ít hiệu quả hơn Carbamazepine và tác dụng phụ cũng ít hơn so với Carbamazepine. Có thể dùng phối hợp cả hai loại thuốc nếu một loại không đủ giảm đau . Liều thông thường của Phenytoin là 300mg hoặc 400mg / ngày. Carbamazepine với liều khởi đầu là 100 mg hoặc 200mg/ ngày sau đó tăng dần và liều tối đa có thể lên đến 1.200 mg hoặc 1.800 mg / ngày. Carbamazepine có thể gây tắc nghẽn mạch hoặc rối loạn chức năng gan. Vì vậy, khi bệnh nhân sử dụng thuốc này cần kiểm tra máu và chức năng gan định kỳ. Dù carbamazepine và Phenytoin có tác dụng giảm đau dây V ở thời kỳ đầu nhưng sau đó tác dụng giảm dần theo thời gian, đến lúc nào đó bệnh nhân cần phải phẫu thuật .

Baclofen, clonazepam và những loại thuốc khác ít có hiệu quả trong điều trị đau dây V. Nói chung, analgesic không có hiệu quả trong điệu trị đau dây V, không làm giảm cơn đau đột ngột mà cũng không gây ngủ gà và những tác dụng phụ khó chịu khác.

Điều trị ngoại khoa:

Trên 90% các bệnh nhân đau dây thần kinh số V thường khởi đầu điều trị nội khoa với 2 loại thuốc thông dụng duy nhất là Carbamazepine và Phenytoin.

Có 2 nhóm phương pháp ngoại khoa: nhóm phương pháp làm tổn thương dây V và nhóm không làm tổn thương dây V.

• Nhóm phương pháp làm tổn thương dây V:
• Phương pháp tiêm dọc theo đường đi dây V:
  Trong 80 năm qua, nhiều tác giả sử dụng alcohol chích dọc theo đường đi dây V như dây thần kinh trên hốc mắt, dây thần kinh dưới hốc mắt, nhánh V2 hoặc nhánh V3. Nếu điều trị theo phương pháp này bệnh nhân có thể ngoại trú và phương pháp này có thể lặp lại nếu đau dây V tái phát. Tuy nhiên bất lợi của phương pháp này là mất cảm giác tạm thời hoặc dị cảm.

• Cắt dây thần kinh ngoại biên:
  Cắt hoặc đốt nhánh ngoại biên của dây thần kinh số V có lẽ tốt hơn chích alcohol. Khi cắt hoặc đốt, phẫu thuật viên thực hiện một cách chính xác hơn, hoàn hảo hơn và hiệu quả lâu dài hơn. Những nhánh thần kinh dễ dàng thực hiện là nhánh trên ổ mắt, nhánh trên ròng rọc, nhánh dưới ròng rọc, nhánh dưới ổ mắt và thần kinh cằm, thần kinh ổ răng dưới, thần kinh lưỡi.

• Cắt dây thần kinh số V sau hạch Gasser qua đường vào cực thái dương:
  Năm 1901, Charler Frazier chọn lựa đường vào cực thái dương của Hartley –Krause để đến dây thần kinh số V và cắt dây thần kinh V sau hạch Gasser như là một phương pháp chọn lựa duy nhất có tỉ lệ tử vong và tỉ lệ rủi ro thấp nhất là 1-3 % và tỉ lệ thành công từ 95-99%, nhưng tỉ lệ tái phát cao từ 5-20 %; còn tỉ lệ rủi ro của phương pháp này cũng có ý nghĩa.

• Cắt dây thần kinh V gần cầu não:
  Walter Dandy là người thực hiện phương pháp cắt dây V gần cầu não qua đường vào cực thái dương để điều trị đau dây V. Với phương pháp nầy Dandy đã tách rễ cảm giác chính của dây V gần cầu não rồi cắt bán phần hoặc toàn phần rễ cảm giác đó. Phương pháp nầy là không làm mất cảm giác giác mạc và cảm giác ở mặt sau mổ.Khi kính vi phẫu thuật ra đời vào thâp niên 60 cùng với kỹ thuật gây mê hiện đại hơn thì phương pháp nầy an toàn hơn. Do đó, khi các phẫu thuật viên thần kinh bộc lộ rõ dây V tại cầu não đã tìm thấy một số bất thường khác như mạch máu chèn ép dây V hoặc dây V đã bị vặn xoắn do khối u.
• Phương pháp mở thông dây V:
  Phương pháp mở thông dây V trong điều trị đau dây V được Sjoqvist thực hiện từ năm 1937. Phương pháp nầy cũng làm giảm đau dây V nhưng bảo tồn được chức năng cảm giác và vận động của dây V. Tuy nhiên, nó không được áp dụng rộng rãi như một vài phương pháp khác.

• Nhiệt đông dây V tại hạch Gasser qua da bằng sóng radio:
  Trải qua một thời kỳ dài về điều trị đau dây V, các phương pháp khác nhau từ ngoài sọ cũng như những phương pháp đi vào bên trong hộp sọ nhằm điều trị đau dây V với những kết quả đạt được cũng khác nhau. Đối với các phương pháp đi vào bên trong hộp so qua da để đi tới hạch Gasser và các rễ sau hạch rồi bơm từng giọt alcohol, nước nóng, phenol v.v ...cũng đạt được kết quả đáng khích lệ.Vào đầu năm 1930 Kirschner giới thiệu một phương pháp đốt điện tại hạch Gasser qua da có sự hướng dẫn của hệ thống định vị để đưa kim qua lỗ bầu dục. Phương pháp nầy chỉ kiểm soát rối loạn cảm giác ở một mức độ nào đó.Năm 1970 Sweet đã giới thiệu kỹ thuật dùng sóng radio nhiệt đông dây V1, V2 và V3. Với phương pháp dùng sóng radio: làm tổn thương V2, V3 mà không làm ảnh hưởng đến dây V1 và các cấu trúc lân cận; tỉ lệ tái phát giảm rõ rệt; và tỉ lệ tử vong hầu như gần số 0. Lý tưởng nhất là điều trị phải an toàn và không làm rối loạn cảm giác ở mặt.Ưu điểm của phương pháp này là nếu đau dây V tái phát có thể đốt lại nhiều lần. Đây là một phương pháp đơn giản, không cần gây mê cũng như không cần nằm viện, áp dụng cho mọi lứa tuổi và đôi khi có một số bệnh lý kèm theo cũng có thể thực hiện..Những bất lợi lớn nhất của phương pháp này là dị cảm và loạn cảm gây khó chịu cho người bệnh tại vùng chi phối cảm giác của dây V.

• Nhóm phương pháp không làm tổn thương dây V:

       Phương pháp giải áp vi mạch. Chỉ định ngoại khoa như sau:

• Đau dây V điển hình (vô căn hay có triệu chứng)
• Thất bại trong sử dụng thuốc lâu dài để kiểm soát đau dây V
• Điều trị nội khoa không còn hiệu quả
• Khi điều trị nội khoa có hiệu quả nhưng phải sử dụng liều cao

     Đây là một phương pháp được áp dụng phổ biến ở các trung tâm phẫu thuật thần kinh trên thế giới và cũng là một phương pháp có hiệu quả cao nhất hiện nay với tỉ lệ tái phát thấp.

    Đa số các trường hợp quan sát trong khi mổ nhận thấy động mạch tiếp cận với dây V là động mạch tiểu não trên đơn độc (73,52%), phối hợp với động mạch tiểu não trước dưới    (7,3%) hiếm gặp động mạch thân nền, tĩnh mạch đá trên hay cả động mạch và tĩnh mạch tiếp cận dây V.