Da bọng nước tự miễn Pemphigus

Pemphigus là một thuật ngữ Latinh để chỉ chung các bệnh da mà triệu chứng chính là bọng nước. Các nghiên cứu cho phép khẳng định nhóm bệnh Pemphigus là bệnh da bọng nước tự miễn.

Bệnh xảy ra khắp nơi trên thế giới. Tỷ lệ này thay đổi từ 0,5-4/100.000 dân. Ở Việt Nam, theo số liệu của Viện Da liễu Quốc gia và Bệnh viện Da liễu thành phố Hồ Chí Minh, tỷ lệ có xu hướng tăng theo những năm gần đây.

Phân loại bệnh bọng nước trên da:

Phân loại cũ

• Pemphigus thông thường.
• Pemphigus sùi.
• Pemphigus vảy lá.
• Pemphigus da mỡ hay Pemphigus thể đỏ da.

Phân loại hiện nay

• Nhóm Pemphigus sâu bao gồm Pemphigus thể thông thường và Pemphigus sùi.
• Nhóm Pemphigus nông bao gồm Pemphigus thể vảy lá và Pemphigus thể đỏ da hay da mỡ.

Ngoài các hình thái chính trên, gần đây một số hình thái hiếm gặp của bệnh Pemphigus cũng được mô tả như Pemphigus dạng Herpes; Pemphigus IgA.

Cho tới nay vẫn còn nhiều vấn đề chưa hoàn toàn sáng tỏ trong cơ chế bệnh sinh của Pemphigus.

Tuy nhiên các nhà khoa học nhận thấy bệnh Pemphigus có sự phối hợp của một số yếu tố sau:

• Yếu tố di truyền.
• Yếu tố miễn dịch.
• Yếu tố tế bào.

Pemphigus thông thường

Là thể lâm sàng hay gặp nhất, chiếm khoảng 60-70% tổng số các hình thái Pemphigus. Bệnh hay gặp ở người 40-50 tuổi. Tỷ lệ nam và nữ là tương đương.

• Giai đoạn khởi phát:
• Bệnh khởi phát không có triệu chứng tiền triệu. Khoảng 50-70% trường hợp khởi đầu ở niêm mạc miệng.
• Những vùng niêm mạc khác có thể bị tổn thương là kết mạc, thực quản.
• Đôi khi bệnh khởi phát bằng những tổn thương rỉ nước, đóng vảy tiết ở da đầu, rốn, vùng nách.
• Giai đoạn toàn phát:
• Bọng nước xuất hiện đột ngột ở một vài nơi hoặc toàn thân.
• Bọng nước kích thước lớn, mềm, nhăn nheo, nằm rời rạc trên nền da bình thường không viêm, rất dễ vỡ, để lại những vết trợt da.
• Tổn thương rải rác khắp trên cơ thể, tập trung hơn ở vùng tỳ đè, nách, vùng chậu.
• Ngứa, thường bệnh nhân có cảm giác đau rát.
• Dấu hiệu Nikolsky (+).
• Toàn trạng sớm bị ảnh hưởng, sau có thể sốt dai dẳng, sốt cao hoặc vừa, kéo dài nhất là khi phối hợp với nhiễm khuẩn.
• Thể trạng suy sụp dần do những cơn phát bệnh liên tục. Có thể thấy các rối loạn khác như tiêu hóa (nôn mửa, tiêu chảy); rối loạn tâm thần hay rối loạn tiết niệu (phù, đái ít, albumin niệu).
• Tiến triển và tiên lượng:
• Bệnh diễn tiến mạn tính xen kẽ nhưng cơn bộc phát liên tục.
• Trước khi có corticoid, tỷ lệ tử vong khoảng 75%. Sau khi có thuốc corticoid và thuốc ức chế miễn dịch, diễn tiến bệnh có tốt hơn, tổn thương da lành nhanh.

Bệnh Pemphigus sùi

• Là một thể lâm sàng khu trú của Pemphigus thể thông thường. Pemphigus sùi tương đối hiếm gặp so với Pemphigus thông thường.
• Vị trí chọn lọc thường ở niêm mạc và các nếp lớn như nách, bẹn, mông, nếp dưới vú.
• Lâm sàng: bọng nước vỡ nhanh để lại những mảng trợt da, sau đó sùi lên hình thành những mảng u nhú có mủ, đóng vảy tiết, bốc mùi hôi thối đặc biệt.
• Tiến triển và tiên lượng: tương tự Pemphigus thể thông thường.

Bệnh Pemphigus vảy lá

Lâm sàng: gồm hai giai đoạn

• Giai đoạn bọng nước: khởi đầu bọng nước nhỏ, mềm nhăn nheo, nhanh chóng dập vỡ. Vị trí ở mặt, lưng, ngực. Tổn thương có thể xuất hiện trên da lành hay mảng đỏ da. Niêm mạc không bị tổn thương. Đây là tiêu chuẩn lâm sàng quan trọng để chẩn đoán phân biệt với Pemphigus thể thông thường và Pemphigus vảy lá.
• Giai đoạn đỏ da: bọng nước biến mất nhanh, để lại những mảng ban đỏ tróc vảy, rỉ dịch nhiều, chiếm toàn bộ cơ thể hình thành bệnh cảnh đỏ da toàn thân.

Bệnh Pemphigus thể đỏ da hay da mỡ (hội chứng Senear - Ushear)

Đây là một thể khu trú của Pemphigus foliaceus.

• Thương tổn cơ bản là bọng nước. Bọng nước nhanh chóng dập vỡ để lại những mảng hồng ban đóng vảy tiết. Vảy tròn, dày, màu vàng khu trú ở các vùng tiết bã: mặt, vùng xương trước ức, rãnh lưng, thắt lưng. Có thể thấy các tổn thương hồng ban, vảy hình cánh bướm đối xứng ở mặt, có khuynh hướng teo da (giống Lupus ban đỏ mạn tính) hoặc viêm da đầu hình cánh bướm.
• Niêm mạc không bị tổn thương.
• Toàn trạng bệnh nhân tương đối tốt.

Trước khi có trị liệu corticoid thì Pemphigus thể thông thường rất nặng, hầu như tử vong. Pemphigus vảy lá thì tỷ lệ tử vong khoảng 60%.

Điều trị tại chỗ

• Bệnh nhân thường được tắm bằng nước thuốc tím 1/10.000. Sau đó bôi dung dịch màu như milian hoặc xanh methylen 2% hoặc mỡ kháng sinh.
• Nếu có loét trợt rộng thì cho bệnh nhân nằm giường bột talc.
• Nếu miệng có nhiều thương tổn thì cho súc miệng bằng dung dịch novocain 0,25%, bôi glycerin borat 2% và thuốc an thần. Bôi kamistad 15 phút trước khi ăn.

Điều trị toàn thân

• Dùng corticoid: bắt đầu liều trung bình hoặc liều cao (40-150 mg/ngày) tùy thuộc vào mức độ trầm trọng của từng bệnh nhân.
• Nếu bệnh nhân không đáp ứng với prednisolon sau 6-8 tuần thì nên phối hợp thêm với thuốc ức chế miễn dịch như cyclophosphamid hoặc methotrexat. Bệnh nhân nên được kiểm tra lâm sàng, tác dụng phụ của thuốc, xét nghiệm chức năng gan, thận, cơ quan tạo huyết.
• Ngoài ra dùng phối hợp kháng sinh chống bội nhiễm, vitamin C liều cao 1-2g/ngày; nâng cao thể trạng bằng truyền plasma hoặc truyền máu ít một.