Xơ cứng cột bên teo cơ

Xơ cứng cột bên teo cơ là bệnh hiếm gặp, gây nên tổn thương ở các tế bào thần kinh vận động ở não và tủy sống, còn được gọi là bệnh Lou Gehrig.

Trong bệnh ALS các tế bào thần kinh vận động sẽ dần dần bị xơ hóa, dẫn đến việc bệnh nhân bị liệt dần dần. Ban đầu là các cơ ở tay, chân, rồi đến các cơ hầu họng, cơ lưỡi, cuối cùng là liệt các cơ hô hấp làm bệnh nhân tử vong. Bệnh ALS là bệnh nặng và không có thuốc điều trị đặc hiệu, vì vậy triển vọng sống của bệnh nhân kể từ khi được chẩn đoán chỉ khoảng 3 – 5 năm. Tuy nhiên, cũng có khoảng 10% bệnh nhân ALS sống được trên 10 năm kể từ khi chẩn đoán.Bệnh thường gặp ở người > 40 tuổi. Tỷ lệ mắc bệnh ở nam nhiều hơn ở nữ, tỷ lệ khoảng 60/40.

TRIỆU CHỨNG

Yếu cơ, thường gặp ở một bên bàn tay, cẳng tay, bàn chân, cẳng chân sau đó yếu cả 2 bên và teo nhỏ dần; Rung giật bó sợi cơ. Bệnh có thể ảnh hưởng đến khả năng nói, nuốt biểu hiện bằng nói ngọng, nuốt khó, teo cơ lưỡi. Ở giai đoạn cuối của bệnh, các cơ hô hấp cũng bị ảnh hưởng gây khó thở.

CHẨN ĐOÁN

Hỏi bệnh sử và khám thực thể. Chẩn đoán xơ cứng cột bên teo cơ là một chẩn đoán khó, cần kết hợp các dấu hiệu lâm sàng và các kết quả xét nghiệm. Trường hợp bệnh nhân mắc bện này nên được đặt ra khi đã loại trừ những bệnh có biểu hiện tương tự (ví dụ u tủy sống, xơ cứng bì rải rác hoặc chèn ép thần kinh). Các kiểm tra và xét nghiệm có thể được thực hiện bao gồm: điện cơ đồ (EMG), đo tốc độ dẫn truyền của dây thần kinh (NCV), phân tích máu và nước tiểu, chọc ống sống thắt lưng, sinh thiết của các cơ và/hoặc dây thần kinh.

ĐIỀU TRỊ

Hiện nay chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu cho bệnh ALS. Chỉ có 1 loại thuốc được công nhận là có tác dụng giúp kéo dài sự sống của bệnh nhân ALS thêm khoảng vài tháng là Riluzose. Tuy nhiên, thuốc không có tác dụng đáng kể trong việc giảm các triệu chứng và tăng chất lượng sống của bệnh nhân. Vật lý trị liệu và ngôn ngữ trị liệu có thể giúp làm giảm mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng.